Dr. Tanju YILDÖN & Tıp Bilim Eğitimi

Felty sendromunda romatoid artrit, splenomegali ve otoimmün nötropeni bulunur.


Dalakta görülen hastalık bulguları ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

A) SLE: peninsiliyer arteriyollerin hyalin arteriyolosklerozu

B) Portal hipertansiyon: beyaz pulpada proliferasyona sekonder splenomegali

C) Hipersplenizm: en sık infiltratif hastalığa sekonder gelişir

D) Splenektomi: periferal kanda trombositoz, hedef hücreleri Howell-Jolly cisimleri

E) Konjenital aspleni: yüksek Felty sendromu insidansı görülür.

Cevap D

Filtre edici bir organ olarak görevlerinden dolayı,splenektomi çok sayıda hematolojik bozukluk ile ilişkilidir.Yukarıda sayılanlara ek olarak Heinz cisimleri (denatüre Hb), retikülositler ve çekirdekli eritrositler periferal kanda görülebilir.

Heinz cisimleri ( "Heinz-Ehrlich cisimleri" olarak da anılır) , denatüre hemoglobinden oluşan kırmızı kan hücreleri içindeki kapanımlardır . Rutin kan boyama tekniklerinde görünmezler ancak supravital boyama ile görülebilirler . Heinz cisimciklerinin varlığı, hemoglobin hasarını temsil eder ve klasik olarak hemolitik anemiye neden olan genetik bir bozukluk olan G6PD eksikliğinde gözlenir .

Howell-Jolly cisimleri, eritrositlerdeki bazofilik nükleer kalıntılardır yani eritrositin DNA kümeleşmesi gösterdiğini ifade eder. aspleni (splenektomi sonrası) veya konjenital dalak yokluğu ( aspleni ile heterotaksi sendromu ) bulunur. Dalaklar ayrıca kalıtsal sferositoz , dalağa travma ve orak hücre anemisinin neden olduğu otosplenektomi gibi durumlarda terapötik amaçlar için çıkarılır . Diğer nedenler, Hodgkin lenfoma tedavisinde kullanılanlar gibi dalağı içeren radyasyon tedavisidir . Howell-Jolly cisimcikleri ayrıca amiloidoz , şiddetli hemolitik anemi , megaloblastik anemi , kalıtsal sferositoz ve miyelodisplastik sendromda (MDS) görülür. Kemik iliğinde olgunlaşma sırasında, geç eritroblastlar normalde çekirdeklerini dışarı atarlar; ancak bazı durumlarda DNA'nın küçük bir kısmı kalır. Varlığı genellikle hasarlı veya eksik bir dalağı gösterir, çünkü sağlıklı bir dalak normalde bu tür kırmızı kan hücresini filtreler.

SLE’de arteriollerde hiperplastik (soğan zarı) arterioloskleroz görülür.

Tıpta soğan zarı görünümü yapan oluşumlar:

1-Ewing sarkomu :kemik tümörleri içinde soğan zarı görünümü yaparlar.

2-SLE: dalakta perivenüller fibrozis'e bağlı soğan zarı manzarası izlenir.

3-Primer Sklerozan Kolanjit: portal alandaki safra kanallarının etrafında soğan zarı manzarası oluşur.

4-Malign hipertansiyonda
:küçük damarlarda hiperplastik arteriolit ve soğan zarı manzarası görülür.

Hyalin arterioloskleroz diyabetes mellitus ve hipertansiyonun bir özelliğidir.

Portal hipertansiyon kırmızı pulpada vasküler konjesyona neden olur. Hipersplenizm splenomegali ve aşırı aktivite ile karakterlidir ve izole veya pansitopeniye neden olur. En sık portal hipertansiyona sekonder vasküler konjesyonda görülür.

Konjenital aspleni, yüksek kardiyak anomali insidansı ile birliktedir.

Felty sendromunda romatoid artrit, splenomegali ve otoimmün nötropeni bulunur.