Dr. Tanju YILDÖN & Tıp Bilim Eğitimi

Glanzmann trombastenesi GpIIb ve IIIa fonksiyonunun kaybıyla, agregasyon bozukluğu olup Sadece ristocetin testi N, diğer testler bozuktur. Bernard-Solier Hastalığında ise GpIb ve IX bozukluğu vardır. sadece ristocetin testi bozuktur.


Bernard Soulier Syndrome (BSS) vs Glanzmann Thrombasthenia (GT) - YouTube





Glanzmann trombastenesi; normal trombosit sayısı ve boyutuyla birlikte bozulmuş trombosit fonksiyonunun görüldüğü otozomal resesif bir hastalıktır. GpIIb ve IIIa fonksiyonunun kaybıyla, agregasyon bozukluğu olarak ortaya çıkar. Sadece ristocetin testi normal, diğer testler bozuktur.

تويتر \ Aaron Goodman - “Papa Heme” على تويتر: "Bernard-Souiler vs Glanzman  Thrombasthenia USMLE Both congenital and on tests Bernard-Souiler  Deficiency GP1b/V/IX binds VWF Thrombocytopenia. Large platelets Platelet  function defect Glanzmann Deficiency

Bernard-Solier sendromu;düşük trombosit sayısı ve büyük trombosit boyutuyla birlikte gözlenen adezyon defektidir. GpIb ve IX bozukluğu vardır ve sadece ristocetin testinin bozuk olması beklenir. Bu hastalıklar von Willebrand hastalığı gibi primer tıkaç oluşumundaki problemlerle ilişkili olduğu için TDP’nin faydası sınırlıdır ya da yoktur.


BERNARD SOULİER SENDROMU VE GLANZMAN TROMBASTENİSİ TANISIYLA İZLENEN  OLGULARIMIZDA MUTASYON ANALİZİ - PDF Ücretsiz indirin