Dr. Tanju YILDÖN & Tıp Bilim Eğitimi

Opsoklonus-myoklonus, Çocuklarda daha sık görülür, yarısından çoğu nöroblastoma bağlı paraneoplastik olarak gelişir. Erişkinlerde ise anti-Ri (anti-ANNA2) ilişkili paraneoplastik olarak gelişir.


Aşağıdaki tümörlerden hangisi opsoklonus myoklonus ile en çok ilişkilidir ?

A) Medullablastom
B) Pilositik astrositom
C) Ependimom
D) Wilms tümör
E) Nöroblastom

CEVAP: E

Opsoklonus-myoklonus hızlı, istemsiz, konjuge göz hareketleri ve difüz myoklonusla karakterize olan bozukluktur.

Çocuklarda daha sık görülür, yarısından çoğu nöroblastoma bağlı paraneoplastik olarak gelişir.

Erişkinlerde ise anti-Ri (anti-ANNA2) ilişkili paraneoplastik olarak gelişir.

Opsoclonus myoclonus syndrome (OMS) yada diğer adı ile opsoclonus-myoclonus-ataxia (OMA), neuroblastoma, celiac disease, St. Louis encephalitis, Chikungunya, Epstein-Barr, Coxsackie B, enterovirus, ilişkili bir nörolojik tablodur.

Tedavisinde;
ACTH
Corticosteroids (prednisone, methylprednisolone)
Intravenous Immunoglobulins (IVIg)
Cyclophosphamide, azathioprine
Rituximab
Trazodone
Plasmapheresis
Midazolam
Melatonin kullanılır.